Vitiligo,On,The,Hands,With,White,Background

Λεύκη: Αίτια, συμπτώματα & σύγχρονες θεραπείες

Τί είναι η Λεύκη;

Η λεύκη είναι μια επίκτητη νόσος που μπορεί να προσβάλλει το δέρμα και τους βλεννογόνους. Οφείλεται σε μειωμένο αριθμό ή απουσία μελανοκυττάρων στην επιδερμίδα, με αποτέλεσμα την μειωμένη ή καθόλου παραγωγή μελανίνης. Χαρακτηρίζεται από λευκές κηλίδες που προοδευτικά μπορούν να αυξηθούν σε μέγεθος επηρεάζοντας μεγαλύτερες περιοχές.

Πότε και σε ποιούς εμφανίζεται η Λεύκη;

Η λεύκη μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία αλλά φαίνεται ότι κατά ένα μεγάλο ποσοστό εκδηλώνεται κυρίως μεταξύ 10-30 ετών. Παρουσιάζεται εξίσου τα δύο φύλα και δεν υπερισχύει η εμφάνισή της σε συγκεκριμένη φυλή. Προσβάλλει περίπου το 1% του γενικού πληθυσμού και έχει άμεση συσχέτιση με θετικό οικογενειακό ιστορικό με ποσοστό 10-50%, ειδικά με συγγενείς πρώτου βαθμού. Αυξημένη συσχέτιση υπάρχει και με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα όπως ο σακχαρώδης διαβήτης τύπου Ι, η θυρεοειδίτιδα Hashimoto, η νόσος Graves και η γυροειδής αλωπεκία.  

Αίτια και εκλυτικοί παράγοντες της Λεύκης

Η ακριβής αιτιολογία της λεύκης δεν έχει πλήρως εξακριβωθεί. Το σίγουρο είναι ότι πρόκειται για μια πολυπαραγοντική νόσο στην οποία εμπλέκεται ένας μεγάλος αριθμός γονιδίων. Ένα σύνολο παθοφυσιολογικών διαταραχών συντελούν μέσω διαφορετικών μηχανισμών στην δημιουργία της κλινικής εικόνας που ορίζουμε ως λεύκη. 

Μερικοί από τους επικρατέστερους αιτιολογικούς μηχανισμούς είναι οι εξής: 

  • Αυτοάνοσο νόσημα: η επικρατέστερη θεωρία που υποστηρίζεται κυρίως λόγω της καταστροφής των μελανοκυττάρων από κυτταροτοξικά Τ-λεμφοκύτταρα και της συσχέτισης της λεύκης με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα (π.χ. νόσο Graves, σακχαρώδης διαβήτης τύπου Ι)
  • Γενετικό υπόβαθρο: λόγω θετικού οικογενειακού ιστορικού σε περίπου 10-30% των ασθενών με λεύκη, και επίσης λόγω καταγραφής συγκεκριμένων γονιδίων που φαίνεται να σχετίζονται με την εμφάνιση της νόσου
  • Οξειδωτικό stress: συνδυασμός βιοχημικών διαταραχών που προκαλούν οξειδωτικό stress με ταυτόχρονη αναστολή σημαντικών αντιοξειδωτικών μηχανισμών επηρεάζοντας την επιβίωση των μελανοκυττάρων 
  • Νευρογενής υπόθεση: σύμφωνα με τη θεωρία αυτή, δυσλειτουργία του νευρικού συστήματος μπορεί να συμβάλλει στην καταστροφή των μελανοκυττάρων. Βάσει αυτής της υπόθεσης εξηγείται και η συσχέτιση έντονου stress με εμφάνιση ή έξαρση της νόσου.  

 

Η εκδήλωση ή η έξαρση της λεύκης, αποτελεί έναν συνδυασμό των παραπάνω αιτιών με ορισμένους περιβαλλοντικούς εκλυτικούς παράγοντες, με τους κυριότερους να είναι:

  • Τραυματισμός του δέρματος (φαινόμενο Koebner), δηλαδή εμφάνιση κηλίδας σε σημείο που έχει υποστεί τραύμα, σοβαρό έγκαυμα, λύση της συνέχειας του δέρματος από φλεγμονή, χρόνια τριβή
  • Ψυχολογικό stress, μέσω της νευρογενούς και της αυτοάνοσης θεωρίας που προαναφέραμε
  • Υπεριώδης ακτινοβολία, και πιο συγκεκριμένα το σοβαρό ηλιακό έγκαυμα
  • Έκθεση σε χημικές ουσίες όπως οι φαινόλες

Τα συμπτώματα της Λεύκης

Η λεύκη χαρακτηρίζεται από εμφάνιση λευκών κηλίδων με σαφή όρια από το πέριξ υγιές δέρμα. Μπορούν να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος ή στους βλεννογόνους με συχνότερες θέσεις εντόπισης να είναι: περιστοματικά, περιοφθαλμικά, θηλές, μασχάλες, αγκώνες, γόνατα, κνήμες, γεννητικά όργανα και ραχιαίες επιφάνειες των άκρων. Όπως προαναφέραμε, μπορεί να παρουσιαστούν κηλίδες και σε σημεία τραυματισμού ή έντονης πίεσης/τριβής του δέρματος (φαινόμενο Koebner). 

Συχνό φαινόμενο στους ασθενείς με λεύκη (10-60% των ασθενών) είναι και η λευκοτριχία, δηλαδή η εμφάνιση γκρίζων ή λευκών τριχών στο κεφάλι ή το σώμα, στο γένειο, στα φρύδια και στις βλεφαρίδες. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η απώλεια χρωστικής είναι συνήθως μη αναστρέψιμη και η ανταπόκριση στις διαθέσιμες θεραπείες είναι μικρή. 

Στους περισσότερους ασθενείς οι βλάβες παρουσιάζουν συμμετρική κατανομή και είναι ασυμπτωματικές. Σε σπάνιες περιπτώσεις έχει αναφερθεί αίσθημα ήπιου κνησμού ενώ η λεύκη έχει συσχετιστεί με διαταραχές του οφθαλμού, όπως ραγοειδίτιδα ή μείωση της ακουστικής οξύτητας.  

Ποιά είναι τα πρώτα συμπτώματα της λεύκης

Το πιο πρώιμο σημείο εμφάνισης λεύκης είναι η εμφάνιση μικρών κηλίδων που αρχικά είναι λίγο πιο ανοιχτόχρωμες από το υπόλοιπο δέρμα και με την πάροδο του χρόνου γίνονται περισσότερο λευκές. Συνήθως οι περιοχές που μπορεί να πρωτοεμφανιστεί η λεύκη είναι:

  • Περιστοματικά 
  • Περιοφθαλμικά
  • Πτυχές του σώματος (π.χ. μασχάλες)
  • Δάχτυλα χεριών ή ποδιών

Ποιές είναι οι διαφορετικές μορφές της Λεύκης

Αναλόγως της έκτασης και της εντόπισης των βλαβών στη λεύκη, δημιουργούνται ορισμένες κατηγορίες. Οι συχνότερες είναι: 

  • Γενικευμένη: είναι η συχνότερη μορφή λεύκης με διάσπαρτες κηλίδες σε όλο το σώμα
  • Εστιακή: λίγες κηλίδες, που εντοπίζονται σε μια περιοχή του σώματος,
  • Καθολική: σπάνια μορφή με τις βλάβες να καλύπτουν περισσότερο από το 80% του σώματος
  • Βλεννογονική: επηρεάζει μόνο τους βλεννογόνους όπως το στόμα και τα γεννητικά όργανα
  • Ακροπροσωπική: εμφανίζεται στο πρόσωπο και σε χέρια/πόδια

Πώς γίνεται η διάγνωση της Λεύκης

Η κλινική παρατήρηση και το πλήρες ιστορικό του ασθενούς συνήθως είναι αρκετά για να θέσουν τη διάγνωση της λεύκης. Μερικές σημαντικές πληροφορίες είναι το οικογενειακό ιστορικό, η έναρξη και η εξέλιξη των βλαβών και αν υπήρξε κάποιος συγκεκριμένος εκλυτικός παράγοντας πριν την εμφάνιση της κηλίδας.

Σε περιπτώσεις που δεν είναι ξεκάθαρο, υπάρχει η επιλογή της βιοψίας στην περιοχή της βλάβης η οποία θα δείξει την πλήρη απουσία των μελανοκυττάρων. Εργαστηριακές εξετάσεις μπορεί να ζητηθούν σε περίπτωση αποκλεισμού άλλων παθήσεων ή για διερεύνηση αυτοάνοσων νοσημάτων που σχετίζονται με την λεύκη.   

Σωστή αντιμετώπιση και θεραπεία της Λεύκης στο δέρμα

Η λεύκη είναι ένα χρόνιο νόσημα που μπορεί να παρουσιάζει εξάρσεις αλλά μπορεί και να παραμείνει “ανενεργή” για μεγάλο χρονικό διάστημα της ζωής του ασθενούς. Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει οριστική θεραπεία αλλά υπάρχουν αρκετές λύσεις με στόχο την επαναφορά του χρώματος του δέρματος στην περιοχή των κηλίδων ή σε πιο εκτεταμένες περιπτώσεις τον αποχρωματισμό του υγιούς δέρματος για μια πιο ομοιόμορφη εικόνα. 

Σε κάθε περίπτωση, προτεραιότητα έχει η ενημέρωση του ασθενούς ότι πρόκειται για ένα μη απειλητικό για την υγεία του νόσημα, και έπειτα η συζήτηση για την καταλληλότερη θεραπευτική προσέγγιση και τα αντίστοιχα αποτελέσματα.  

Θεραπεία με τοπική αγωγή

Σε περιπτώσεις που οι βλάβες είναι εντοπισμένες αποτελούν την πρώτης γραμμή θεραπείας. Περιλαμβάνουν τα ισχυρά τοπικά κορτικοστεροειδή και τους αναστολείς καλσινευρίνης. Τα τοπικά κορτικοστεροειδή έχουν το μειονέκτημα ότι δεν μπορούν να εφαρμοστούν στο πρόσωπο και δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν για μεγάλο διάστημα. Κύρια ανεπιθύμητη ενέργεια είναι η ατροφία δέρματος. 

Μια εναλλακτική των παραπάνω είναι οι αναστολείς καλσινευρίνης (πιμεκρόλιμους, τακρόλιμους), που μπορούν να δοθούν για μεγαλύτερο διάστημα, χωρίς τον κίνδυνο εμφάνισης των ανεπιθύμητων ενεργειών που έχουν τα κορτικοστεροειδή, και με δυνατότητα εφαρμογής τους και στο πρόσωπο. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως μονοθεραπεία ή συνδυαστικά με τα τοπικά κορτικοστεροειδή. 

Μια σημαντική καινοτομία στην θεραπεία της λεύκης είναι η κρέμα Ruxolitinib, ένας αναστολέας της JAK κινάσης. Πρόκειται για το πρώτο τοπικό φάρμακο με έγκριση από Αμερική και Ευρώπη για την επαναφορά της χρωστικής στις λευκές κηλίδες. Τα πρώτα αποτελέσματα μπορεί να είναι ορατά μετά από 6 μήνες εφαρμογής του φαρμάκου και συνιστάται για περιοχές που καλύπτουν μέχρι το 10% της επιφάνειας του σώματος.

Φωτοθεραπεία

Συνιστάται συνήθως για περιπτώσεις γενικευμένης λεύκης και συγκεκριμένα σημεία όπως το πρόσωπο, ο λαιμός και ο κορμός. Πρώτης εκλογής αποτελεί η στενού φάσματος UVB. Γίνεται 2-3 φορές την εβδομάδα και είναι ασφαλής για παιδιά, εγκύους και ασθενείς με ηπατική ή νεφρική ανεπάρκεια. Καλύτερη ανταπόκριση στην φωτοθεραπεία έχουν οι πιο σκουρόχρωμοι φωτότυποι και συχνά αναφέρονται υποτροπές. 

Μια επιλογή εστιασμένης φωτοθεραπείας αποτελεί το Excimer laser (308 nm) που μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε μικρές και εντοπισμένες κηλίδες με πλεονέκτημα την εφαρμογή υψηλότερης δόσης ακτινοβολίας μόνο στην πάσχουσα περιοχή.  

Χειρουργική αποκατάσταση

Η επιλογή της αυτόλογης μεταμόσχευσης μελανοκυττάρων από το υγιές δέρμα του ασθενούς αποτελεί αποτελεσματική εναλλακτική στις εξής περιπτώσεις:

  • Σταθερή νόσος για τουλάχιστον 6 μήνες
  • Η νόσος έχει περιορισμένη έκταση
  • Δεν υπήρξε ανταπόκριση στις προηγούμενες θεραπείες
  • Δεν υπάρχει ιστορικό χηλοειδούς
  • Δεν εμφανίστηκε νέα κηλίδα μετά από τραυματισμό ή πίεση/τριβή του δέρματος 

Αποχρωματισμός υγιούς δέρματος

Σε ασθενείς με καθολική λεύκη, μπορεί να γίνει αποχρωματισμός του εναπομείναντος υγιούς δέρματος με στόχο την χρωματική ομοιομορφία. Επιτυγχάνεται με εφαρμογή μονοβενζυλαιθέρα της υδροκινόνης με τα αποτελέσματα να είναι ορατά μετά από τους πρώτους 2 μήνες θεραπείας. Η διαδικασία είναι μόνιμη και απαιτεί αυστηρή αποφυγή ηλιακής έκθεσης λόγω απουσίας της μελανίνης και επομένως απώλειας της φυσικής προστασίας του δέρματος από την UV ακτινοβολία.

Επικοινωνήστε μαζί μας για την διάγνωση και τη θεραπεία της Λεύκης

Η λεύκη είναι μια χρόνια και πολυπαραγοντική πάθηση του δέρματος. Επισκεφθείτε το ιατρείο μας για την διάγνωση και παρακολούθηση της πορείας της, καθώς και για να συζητήσουμε μαζί τις διαθέσιμες θεραπευτικές προσεγγίσεις που είναι καταλληλότερες για εσάς. Η έγκαιρη και σωστή αντιμετώπιση είναι καθοριστικής σημασίας για την καλύτερη δυνατή αποκατάσταση του δέρματός σας.